MALADIE DE HODGKIN

            I – Epidémiologie

- Maladie rare : 1800 à 2000 cas/an en France.
- 2 pics de fréquences : 20-30 ans et au délà de 50 ans.
- 2 hommes pour une femme chez les jeunes.
- Un homme pour une femme si plus de 50 ans.
- Gravité lié à l’âge, au stade, à l’histologie.
- Le pronostic est fonction du stade, du moment du diagnostic et de la réponse au premier traitement.

            II – Mode d’extension

- Rarement généralisé d’emblée.

- Le site initial : 
                        ® intrathoracique

                        ® cervical (jugulo-carotidien, sous maxillaire, sus-clav)

                        ® inguino-crural

                        ® lombaire

                        ® axillaire

- Extension lymphatique :

                        ® intrathoracique vers sus clav, axillaire

                        ® cervical vers sus clav, axillaire                    

                        ® sous phrénique vers sus clav, par le canal thoracique

                        ® axillaire vers sus clav, thoracique

- Extension par voie hématogène Þ explorée par laparotomie (extension différente de l’envahissement par contiguïté)

                        ® rate

                        ® moelle osseuse                   

                        ® foie

                        ® poumon

                        ® peau, cerveau, cœur , méninges, tube digestif, plèvre, thyroïde, gonades…

            III – Diagnostic

                        1 – Clinique

- Adénopathie :

                        - 70% cervicales

                        - 10% axillaires

                        - 10% inguino-crurales

                        - 10% clichés thoraciques

- Caractéristiques de ces ganglions :  

                        - asymétrique (variable dans leur taille)

                        - mobiles (p/r aux tissus qui l’entoure)

                        - non fluctuants (fluctuant = ac pus (liquide))

                        - indolores (sauf parfois signes inflammatoires)

- Signes généraux :

                        - fièvre

                        - sueurs nocturnes

                        - perte de poids

                        - prurit généralisé (démangeaison)

                        - douleur gg à l’ingestion d’alcool Þ rare mais caractéristique

- Exploration de toutes les aires gg :
                        - épitrochléennes (coudes)

                        - cervicales

                        - anneaux de Wald Eger (ORL)

                        - sus-clav

                        - axillaires

                        - inguino-crurales

                        - poplitées

                        2 – Biologie

- LDH

- Pancytopénie

                        3 – Anapath
- Biopsie chirurgical d’1 gg +++
- La cytologie
- Diagnostic : présence de cellule de Sternberg
- Valeur pronostic de la classification histologique

 Classification de Lukes :

             - Prédominance lymphocytaire :

                                               - nodules

                                               - nombreux lymphocytes

                                               - peu de cellules de Sternberg

            - Sclérose nodulaire :

                                               - le plus fréquent

                                               - atteintes fréq du médiastin

                                               - nodules séparés par de la fibrose

                                               - cellules de Sternberg lacunaires

            - Cellularité mixte :      

                                               - diffuse

                                               - nombreuses cellules de Sternberg

                                               - fonds polymorphes

            - Dépression lymphocytaire :

                                               - diffuse 
                                               - nécrose et fibrose

                                               - nombreuses cellules de Sternberg

            V – Bilan

                        1 – Bilan sus-diaphragmatique

- Radio de thorax
- Scanner : OG, poumon, plèvre
- Médiastinoscopie (incision ® injecte un peu d’air)

- Fibroscopie bronchique

                        2 – Bilan sous-diaphragmatique

- Lymphographie : pratiquement abandonné (n’explore que les chaînes iliaques)
- Scanner abdo-pelvien : explore toutes les aires OG, mais si taille ³ 2cm
- Echographie : foie, rate
- Laparotomie exploratrice : plus pratiqué

Atteintes extra gg :

- soit stade IV d’emblée, soit atteinte par continuité.

- Moelle osseuse :        - 50% des stades IV

                                   - corrélée à l’atteinte gg

- Os : plus fréquemment par contiguïté

- poumon

- foie : 5% des stades IV

            VI – Résultats

 Classification d’Ann Harbor :

- Stade I : Atteinte d’un seul gp de gg
- Stade II : Atteinte de 2 ou plusieurs gp de gg d’un même côté du diaphragme
- Stade III : Atteinte de 2 ou plusieurs gp gg de part et d’autre du diaphragme 
                        ® Stade III.1: rate, gg coeliaques, gg portes 
                        ® Stade III.2: gg para aortiques, iliaques, mésentérique
- Stade IV : Atteinte extra gg par voie hématogène.

® Stade I E, II E, III E : atteinte extra gg par contiguïté.
® A : pas de signes cliniques
® B : signes cliniques

® X : « Bulky » grosse masse médiastinale ou gg  ³ 10cm

® CS : stade clinique              PS : stade anatomo-pathologique

            VII – Traitements

                        1 – Chirurgie
- Biopsie

- Laparotomie exploratrice

- Transposition ovarienne (pr éviter trop de rayonnement)

                        2 – Chimiothérapie
- MOPP :

            M = méthylchlorétamine

            O = vincristine (oncovine)

            P = procarbasine

            P = prednisone

                                               ® 15j / 3 à 6 cycles 

- ABVD :

            A = adrianycine

            B = bléonycine

            V = vinblastine

            D = déticéne

                                               ® 15j / 4 à 6 cycles

                        3 – Radiothérapie
- Mantelet

- Y inversé + rate

- Barre lombo-aortique + rate 

            Mantelet :

 - Volume cible :

Toutes les aires gg sus diaphragmatique

 - Accélérateur linéaire : 15 MV

 - Doses :          ® 40Gy ds les territoires atteints

                        ® 36Gy ds les territoires adjacents

                        ® 30Gy ds le médiastin inf sauf si atteint

De 1.8 à 2 Gy par séance, 5 fois par semaine.

- Mise en place :          ® DD

                                    ® DST = 100cm

                                    ® DSP = 100 à 110 cm si besoin

                                    ® Maintient de la tête masque thermoformé

                                    ® Paume sur les hanches